Introducción

Patología adrenal benigna es poco frecuente en niños¹. Cirugía suprarrenal en niños se realiza con más frecuencia para el neuroblastoma.² Debido a la naturaleza infiltrante de los neuroblastomas, que a menudo no son adecuados para adrenalectomía laparoscópica.³ Sin embargo, más artículos, especialmente de Asia, describir un abordaje laparoscópico. Esto sólo se puede recomendar cuando es realizada por equipos experimentados y como parte de un programa multidisciplinario.⁴ Desde adrenalectomía laparoscópica fue descrita por primera vez en 1991, se ha reemplazado rápidamente adrenalectomía abierta para la patología adrenal en adultos.⁵ Las ventajas de la cirugía laparoscópica para la glándula suprarrenal son para proporcionar igual a la exposición superiores de las vísceras, disminuir la disección de tejido blando, y para disminuir el dolor postoperatorio.⁴ La laparoscopia también se puede utilizar para la biopsia suprarrenal en tumores no resecables.^4,7 El propósito de este documento es discutir el diagnóstico diferencial, médico, y el tratamiento quirúrgico de las masas suprarrenales en niños.

Definición

Lesiones suprarrenales se definen como masas o ampliaciones en la glándula suprarrenal. Las masas suprarrenales segregan hormonas pueden ser funcionales o no funcionales. Las glándulas suprarrenales también pueden ser hiperplásico debido a anomalías genéticas. La corteza y la médula pueden estar involucrados en el proceso. Masas suprarrenales en el fondo son los que se encuentran cuando se está realizando pruebas para otras razones y se descubre una masa en la glándula suprarrenal. Tumores suprarrenales constituyen menos del 0.2% de las neoplasias en niños y representan alrededor del 6% de los tumores suprarrenales en niños.⁸ Feocromocitoma, un tumor del sistema chromoffin, para cuentas 1% de los pacientes hipertensos.⁹ El tumor más frecuente en los niños es el neuroblastoma.^9,10

Renuncia

Guías de práctica clínica tienen por objeto indicar el mejor método disponible para condiciones médicas según lo establecido por la revisión sistemática de los datos y opiniones de expertos. El enfoque propuesto puede no ser necesariamente el único enfoque aceptable dada la complejidad del entorno de atención de salud. Estas directrices están destinadas a ser flexible, como el médico siempre debe elegir el enfoque más adecuado para el paciente y variables en la existencia individual en el momento de la decisión. Estas directrices se aplican a todos los médicos que tienen las credenciales adecuadas y abordar la situación clínica en cuestión, independientemente de su especialidad. Directrices se desarrollan bajo los auspicios de los cirujanos del Grupo Internacional Endosurgery pediátricos y sus diversos comités, y aprobado por el Comité Ejecutivo. Cada guía se desarrolla con un enfoque sistemático e incluye una revisión de la literatura disponible y la opinión de expertos cuando los datos publicados son insuficientes para hacer recomendaciones. Todas las directrices se someten a revisión multidisciplinaria adecuada antes de su publicación y las recomendaciones se consideran válidos en el momento de la publicación. Debido a nuevos avances en la investigación y la práctica médica puede cambiar las recomendaciones, todas las directrices sean objeto de programar, revisión periódica para reflejar los cambios. El proceso de desarrollo sistemático de las guías de práctica clínica se inició en 2007 y se aplicará a todas las revisiones, ya que sean objeto de revisión prevista, así como todas las nuevas directrices.

Diagnóstico

Historia y examen físico de los pacientes se realizó. En pacientes con signos clínicos de masas funcionamiento tales como virilización, hirsutismo, acné, hipertensión, investigaciones con estudios radiológicos y bioquímicos, feocromocitoma puede presentarse con dolor de cabeza, hipertensión, y sudoración.¹¹ Masas suprarrenales se pueden palpar en los niños más pequeños o se pueden encontrar en las exploraciones abdominales realizadas por otros problemas. Una vez que se palpa una masa suprarrenal, el diagnóstico diferencial debe incluir estudios radiográficos, como la tomografía axial computarizada abdominal (Connecticut) escanea, ultrasonidos, formación de imágenes por resonancia magnética (MRI) estudios, y, probablemente, metayodobencilguanidina (MIBG) scintiscans.^8,9,12 Además, marcadores de la actividad hormonal deben ser probados, tales como ácido vanillymandelic (VMA), homovaníllico (HVA), y catecolaminas en orina o suero.

Si no se observa evidencia de funcionamiento adenoma, cortisol y 17-hidroxiesteroides se prueban. El feocromocitoma es un funcionamiento de la cresta neural neoplasia paragangliónico, que pueda surgir en la glándula adrenal.¹³ Para feocromocitoma, las modalidades de diagnóstico más sensibles son la orina de 24 horas y la norepinefrina plasmática y metanefrinas, MRI, y ¹²³ Exploraciones IMIBG.¹¹ Hiperplasia suprarrenal congénita es un error innato del metabolismo caracterizada por la deficiencia de 21-hidroxilasa suprarrenal.¹⁴ Estas recomendaciones se basan en la clase 3 evidencia.

Administración

Gestión preoperatoria depende del tipo de masa suprarrenal identificado. Antes de la operación, una prueba de localización como una tomografía computarizada, MRI, o exploración MIBG se realizan. En los adultos, una masa superior a 15 cm representa una contraindicación relativa para la resección laparoscópica debido a la limitada disponibilidad de espacio. En los niños, una limitación absoluta no se puede determinar, sino que debe ser evaluado individualmente, en función del tamaño de la masa respecto al tamaño del niño.^5,12,15 Otros investigadores sugieren una lesión bien definida de 5 cm como un tamaño de corte para la adrenalectomía.¹⁶ Incidentaloma con estudio preoperatorio negativo es adecuado para adrenalectomía, si el tamaño del tumor es mayor que 5 cm.^10,12,17,18

Para los pacientes con feocromocitoma, se requiere una preparación preoperatoria. Una vez diagnosticado con marcadores radiológicos y bioquímicos, los pacientes con feocromocitoma deben ser tratados para bloquear los receptores alfa con fenoxibenzamina y luego corregir el déficit de volumen de líquido extracelular con líquidos por vía oral o intravenosa.¹² Alphamethyltyrosine, que inhibe competitivamente la tirosina hidroxilasa en la síntesis de las catecolaminas, también se puede utilizar.¹³ Alfa bloqueo suele terminar después de 10 a 14 días, y beta-bloqueantes, tales como propranolol o atenolol, se pueden añadir para reducir al mínimo las arritmias, si el niño tiene una taquiarritmia significativa. Estas recomendaciones se basan en la clase 3 evidencia, en su mayoría de las revisiones retrospectivas y series de casos.

Tratamiento quirúrgico

Para la mayoría de los neuroblastomas, adrenalectomía abierta sigue siendo la base del tratamiento. Para neuroblastoma avanzado, biopsia abierta o laparoscópica biopsia de la masa se pueden realizar. Algunos equipos utilizan un abordaje retroperitoneal de estos tumores, dependiendo de la imagen preoperatoria. En un grupo de pacientes sometidos a biopsia laparoscópica, tiempo para la alimentación y el inicio de la quimioterapia podría reducirse mediante el uso de la laparoscopia, en comparación con la abierta, enfoque.⁴ Para las pequeñas primeros tumores sin evidencia de invasión en los estudios preoperatorios, La resección laparoscópica puede ser entretenido, si se pueden mantener los principios de la cirugía oncológica.^4,7 La laparoscopia se puede considerar también si el neuroblastoma responde a chemotherary.¹⁹ Tamaño superior 6 cm, agrandamiento de las venas, y los órganos o vasos adyacentes involucradas son contraindicaciones relativas para adrenalectomía laparoscópica para el neuroblastoma.⁷ Como se describe por Steyaert,¹⁷ resección retropertoneoscopic puede ser más aceptable para los tumores del lado izquierdo y laparoscópica de los tumores del lado derecho, pero no existe un consenso. Todas las glándulas suprarrenales tienen que ser extraídos mediante el uso de un endobolsa. Además, incidentalinomas se están convirtiendo en una indicación más común para la cirugía. Después de la preparación preoperatoria, resección laparoscópica es factible para el tratamiento de feocromocitomas.¹² La laparoscopia también es apropiada para los tumores benignos e hiperplasia adrenal.¹⁸

El abordaje transperitoneal lateral ofrece un espacio de trabajo eficiente con una excelente exposición. Para este método, el paciente se coloca en una posición de decúbito lateral de 90 grados con el lado operativo hasta. El resto del riñón se eleva y la tabla se flexiona al máximo.^5,12,20 Las cánulas se insertan por debajo del reborde costal de la línea axilar posterior al justo medial a la línea axilar anterior.^2,4,12 Un abordaje retroperitoneal también se puede utilizar. El paciente se coloca en posición de decúbito lateral. En este enfoque, las cánulas se colocan posteriormente y el espacio retroperitoneal se define con la disección antes de la insuflación.^1,2,21 Adrenalectomía bilateral por laparoscopia puede ser abordado anteriormente, pero la exposición no puede ser adecuada.³ Cambio de posición del paciente y la colocación de nuevas cánulas puede disminuir el tiempo operatorio y mejorar la exposición.¹⁴Estas recomendaciones se basan en la clase 3 evidencia, en su mayoría de las revisiones retrospectivas y series de casos.

Grados de comprobación

Las recomendaciones para el diagnóstico y manejo de pacientes con masas suprarrenales están basados ​​en pruebas de nivel III. Todos los artículos son comentarios descriptivos. La mayoría de artículos que documentan las opciones quirúrgicas para los niños con tumores suprarrenales fueron estudios descriptivos de los niños sometidos a la operación que consiste en pruebas de nivel III. Desde el advenimiento de la adrenalectomía laparoscópica en niños, el único artículo que comparaba abierto a la cirugía laparoscópica fue el estudio de Romano et al.¹⁸ Este estudio comparó abierto a adrenalectomía laparoscópica, pero no fue al azar y selección de los casos se basa en el tamaño y la naturaleza de la lesión o la comodidad cirujano con el enfoque mínimamente invasivo. Esto era evidencia de nivel II.

Resumen

Adrenalectomía laparoscópica y biopsia suprarrenal son técnicamente viables en los niños. No hay contraindicaciones absolutas para el abordaje laparoscópico, pero para los neuroblastomas y otras neoplasias suprarrenales, se debe tener cuidado de mantener los principios de la cirugía del cáncer. A diferencia de los adultos, hay menos indicaciones benignas para adrenalectomía, pero en casos seleccionados, La resección laparoscópica de la adrenal es factible. Se recomiendan dos enfoques laparoscópicos y retroperitoneoscópico, con la elección está dictada por la experiencia del cirujano. Recomendaciones toda esta guía se basan en clase 3 evidencia, con una sola clase demostrando artículo 2 evidencia, sobre la base de una comparación retrospectiva.

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Esta guía fue preparada por las Normas IPEG y Seguridad
Comité y fue revisado y aprobado por el Comité Ejecutivo
del Grupo Endosurgery Internacional de Pediatría (IPEG),
Noviembre 2009.